СОСТОЯНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ У ДЕТЕЙ

Автор
Неудахин, Е. В., Делягин, В. М., Капранов, Н. И., Матина, И. А.

Номера и рубрики
ВА-N18 от 01/06/2000, стр. 36-38 /.. Материалы конференций


Нарушение дренажной функции бронхов из-за накопления в них вязкого секрета, присоединение инфекции являются основной причиной развития хронического воспалительного процесса в бронхо-легочной системе при муковисцидозе. При этом отмечается развитие гнойно - деформирующего бронхита, бронхиоло- и бронхоэктазов, пневмофиброза и эмфиземы легких. Распространенность патологического процесса в бронхо-легочной системе, наличие множества гиповентилируемых зон, снижение парциального давления кислорода в альвеолах, нарушение газового состава крови, рефлекторный спазм легочных артериол способствуют развитию гипертензии в малом круге кровообращения. В результате этого увеличивает ся нагрузка на правые отделы сердца с последующим формированием хронического легочного сердца («сог рulmоnаlе»). Поэтому на секции у детей, погибших от смешанной и легочной форм муковисцидоза, как правило, отмечается гипертрофия миокарда, преимущественно правого желудочка сердца (собственные наблюдения 1991, 1995, 1998; Б.Я.Резник и соавт., 1971; А.Y.Мооr, 1967). Хроническая гипоксия, ацидоз, гнойная интоксикация усугубляют изменения в сердце. Вторично возникшая патология сердечно-сосудистой системы в свою очередь отягощает течение основного заболевания.

Клиническая оценка гемодинамических расстройств затруднительна, носит субъективный характер и не позволяет выявить ранние нарушения сердечно - сосудистой системы. Поэтому необходимо использование специальных методов исследования. С помощью электрокардиографии (ЭКГ), реографии легких и эхокардиографии (ЭХОКГ) можно получить ценные сведения об основных функциях сердца: автоматизме, возбудимости и сократимости, а также о выраженности метаболических и морфологических изменений в миокарде. Реография легких позволяет определить состояние сосудов малого круга кровообращения, а при синхронной записи реограммы легкого с ЭКГ и ФКГ можно оценить фазовую структуру систолы правого желудочка сердца (Ю.Т.Пушкарь, 1961).

Под нашим наблюдением находилось 30 детей с легочно-кишечной и легочной формами муковисцидоза в возрасте от 2 до 14 лет. Из них 6 детей было в возрасте до 3 лет, 7 детей - в возрасте от 3 до 7 лет и 20 детей в возрасте от 8 до 14 лет. У 16 детей отмечалось среднетяжелое состояние, у 14 - тяжелое.

Диагноз муковисцидоза был поставлен на основании типичных данных анамнеза и клинической картины, генетического обследования, высоких (>60 ммоль/л) концентраций натрия и хлора в потовой жидкости, снижения ферментативной активности поджелудочной железы. Кроме того, использовались рентгенография легких, бронхоскопия (по показаниям), определение показателей, характеризующих функцию внешнего дыхания и газового состава крови.

У 20 детей пневмония, возникшая на первом году жизни, принимала затяжное или рецидивирующее течение, сопровождалась «коклюшеподобным», изнуряющим кашлем с плохим отхождением мокроты. Уже в возрасте 1-2 лет процесс в легких расценивался как хронический. У 10 детей первыми проявлениями муковисцидоза были изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде типичного жидкого, зловонного, объемистого, частого (5-7 раз в сутки) стула, выпадения прямой кишки (у 18% детей до 3 лет жизни), ангиохолецистита. Легочный синдром у этих детей появился позднее (на 2-3 году жизни). У половины наблюдаемых нами больных отмечались признаки интоксикации, значительное отставание в весе и росте. Практически у всех больных грудная клетка была бочкообразная с горизонтальным расположением ребер и килевидным выбуханием грудины. У всех детей имелись симптомы дыхательной недостаточности. Со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отмечались тахикардия, приглушение тонов сердца, акцент II тона над легочной артерией. Примерно у трети детей наблюдались акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти - в виде «часовых стекол». При рентгенологическом исследовании органов грудной полости обнаруживались: двустороннее усиление бронхососудистого рисунка, субсегментарные ателектазы (у части детей), признаки пневмофиброза, гипервентиля ции, симптом «палатки», «капельное сердце» (в большинстве случаев), дилатированное сердце (в 3 случаях). У ряда детей при бронхоскопии отмечалось выделение гнойного секрета из сегментарных бронхов, при исследовании функции внешнего дыхания - снижение жизненной емкости легких на 48 - 59% и форсированной емкости легких - на 49 - 63%, увеличение остаточного объема до 194%.

При анализе ЭКГ, зарегистрированных нами у детей с муковисцидозом, установлены значительные изменения функционального состояния миокарда. Нарушения автоматизма и возбудимости обнаружены у 26 детей, проводимости (предсердной, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой) - у 24, зубец «Р-рulmоnа1е» определялся у 12 детей, S-ЭКГ - у 14, гипертрофия правого желудочка - у 5, изменение сегмента S-Т и зубца Т - у 19. В 3 случаях отмечался в I стандартном и левых грудных отведениях коронарный зубец Т (дети с выраженной декомпенсацией сердечной деятельности).

Таким образом, по данным ЭКГ, при муковисцидозе у детей наиболее часто определялись признаки метаболических изменений в миокарде желудочков, о чем свидетельтствуют нарушения автоматизма, возбудимости и проводимости, а также изменения сегмента S-Т и зубца Т. Признаки легочного сердца (наличие «Р - рulmonа1е», S - ЭКГ, гипертрофия правого желудочка сердца) обнаруживались почти у половины детей. Обменные нарушения оказались более выраженными у маленьких детей и при более тяжелой форме заболевания. Признаки хронического легочного сердца чаще наблюдались в более старшем возрасте, т.е. при более длительном течении заболевания.

Реографические кривые у большинства обследованных больных имели пологий подъем, сниженную амплитуду, платообразную верхушку с высоким расположением инцизуры и высокой диастолической волной, что свидетельствует о гипертензии в малом круге кровообращения. При количественной оценке реограммы легкого определялось снижение интенсивности легочного кровенаполнения. Это подтверждается уменьшением реографического индекса и средней скорости кровенаполнения.

Одновременная запись реограммы легкого с ЭКГ и ФКГ позволяет проанализировать фазовую структуру систолы правого желудочка сердца. У детей с легкой формой муковисцидоза, в большинстве случаев, отмечалось увеличение фазы напряжения правого желудочка сердца, как за счет периода асинхронного сокращения, так и периода изометрического сокращения. По мнению М.К.Осколковой, удлинение периода асинхронного сокращения связано с нарушением метаболизма миокарда. Увеличение времени изометрического сокращения может рассматриваться как признак ослабления сократительной способности миокарда, а уменьшение - как признак компенсаторной гиперфункции в ответ на повышенную нагрузку (М.К.Осколкова, 1967). Длительность периода изометрического сокращения, по нашим данным, была увеличена у 25 детей, уменьшена - у 3, в пределах нормы - у 2. Укорочение периода изометрического сокращения определялось при легком течениии муковисцидоза, удлинение - при более тяжелом и длительном течении заболевания. Период изгнания был укорочен у 20 детей, увеличен - у 6, в пределах нормы - у 4. Комплексная оценка фазовых сдвигов позволила установить у 3 детей гиперфункцию миокарда, у 6 фазовый синдром высокого диастолического давления, у 21 ребенка - гиподинамию миокарда. Гипердинамическая реакция миокарда наблюдалась у старших детей при легком течении муковисцидоза, фазовый синдром высокого диастолического давления - у детей до 4 лет при выраженных метаболических изменениях в миокарде, гиподинамическая реакция - при длительном и тяжелом течении заболевания.

При эхокардиографическом исследовании у 3 детей с гипердинамической реакцией миокарда диаметр правого желудочка сердца и толщина его миокарда, а также фаза изгнания были в пределах возрастной нормы, минутный объем кровообращения - на 5-10% превышал нормальные показатели. Этот этап формирования хронического легочного сердца мы рассматриваем как фазу адаптации (гиперкомпенсации), которая характеризуется гипердинамической реакцией миокарда, а последняя, по нашему мнению (Е.В.Неудахин, 1973) может рассматриваться как преднедостаточность сердца. У детей с гиподинамической реакцией миокарда, по данным ЭХОКГ, можно выделить два варианта морфологических и гемодинамических нарушений.

При первом варианте у 13 детей отмечались умеренно выраженные проявления гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца на фоне нормальных показателей минутного объема кровообращения и тенденции к уменьшению фракции выброса. Диаметр правого желудочка, по сравнению с возрастной нормой, увеличивался в среднем на 40%, а толщина миокарда - на 44,6%. При этом варианте у детей в состоянии покоя симптомы сердечной недостаточночти отсутствовали. Данный вариант морфо - функциональных изменений, по нашему мнению, отражает фазу относительной компенсации хронического легочного сердца, при которой имеется скрытая сердечная недостаточность, а относительная компенсация сердечной деятельности обеспечивается за счет усиления механизма Франка - Старлинга.

При втором варианте у 14 детей определялись выраженные проявления гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца на фоне уменьшения минутного объема кровообращения (на 6-14%) и фракции выброса (на 5-22%). Диаметр правого желудочка сердца, по сравнению с возрастной нормой, увеличивался в среднем на 112,8%, а толщина миокарда - на 93,6%. При этом варианте у детей в покое отмечались выраженные симптомы сердечной недостаточности. Данный вариант отражает фазу декомпенсации хронического легочного сердца, связанную с истощением механизма Франка-Старлинга.

Выделение указанных фаз диктует необходимость дифференцированного подхода к лечению хронического легочного сердца при муковисцидозе у детей. Можно предположить, что в фазу адаптации целесообразно назначение b-адреноблокаторов (обзидана и др.), антагонистов кальция (нифедипина и др.), снижающих давление в малом круге кровообращения и устраняющих гипердинамическую реакцию миокарда. В фазу относительной компенсации полезно применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и препаратов, улучшающих метаболизм миокарда (ККБ, рибоксин, оротат калия, предуктал, неотон и др.). По данным литературы, ингибиторы АПФ снижают давление в малом круге кровообращения, уменьшают развитие гипертрофии миокарда и кардиосклероза в миокарде. В фазу декомпенсации на фоне использования ингибиторов АПФ и препаратов, улучшающих метаболизм миокарда, показано назначение сердечных гликозидов (обычно дигоксина в поддерживающей дозе).