кардиоваскулярная патология, дисплазия соединительной ткани сердца, дети
cardiovascular diseases, cardiac connective tissue dysplasia, children
| | Ключевые слова кардиоваскулярная патология, дисплазия соединительной ткани сердца, дети | | | Key words cardiovascular diseases, cardiac connective tissue dysplasia, children |
| | Аннотация В работе проведено исследование распространенности сердечно-сосудистой патологии у детей и подростков г. Северодвинска. | | | Annotation In the present work, the investigation of the prevalence of cardiovascular diseases among the children and adolescents of the Severodvinsk city has been made. |
| | Автор Меньшикова, Л. И., Сурова, О. В., Макарова, В. И. | | | Номера и рубрики ВА-N19 от 28/07/2000, стр. 54-56 /.. Оригинальные исследования |
В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей представляет собой все более серьезную проблему здравоохранения. По данным М.А.Школьниковой, в России за последние 10 лет число детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, увеличилось более, чем в 1,5 раза [8]. Достаточно высок удельный вес сердечно-сосудистой патологии в структуре детской инвалидности [4]. Прогнозируется еще большее ухудшение медико-демографической ситуации в будущем, если не удастся преодолеть складывающиеся угрожающие тенденции роста и распространенности заболеваний системы кровообращения.
В структуре сердечно-сосудистой патологии все большее значение имеют состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца. Это связано с тем, что особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формированиии каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора в любом сроке беременности может привести к различным нарушениям формирования, т.е. дисплазии соединительной ткани сердца. Велико значение и генетических факторов в развитии этой патологии.
Целью нашей работы явилось изучение распространенности и структуры дисплазий соединительной ткани сердца (ДСТС) и определение их влияния на формирование сердечно - сосудистой патологии у детей.
Использовались следующие методы исследования: эпидемиологические, клинико-анамнестические, функциональные и инструментальные. Методом случайной выборки был проведен анализ 8640 амбулаторных карт и произведена выкопировка данных с целью изучения истинной распространенности сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков г. Северодвинска.
Клиническая диагностика заболеваний сердечно-сосудистой системы основывалась на критериях, разработанных Н.А.Белоконь [2]. Под нашим наблюдением находилось 467 детей с кардиологической патологией - врожденные пороки сердца (ВПС) - 189, пролапс митрального клапана (ПМК) - 97, функциональные систолические шумы (ФСШ) - 97, нарушения сердечного ритма (НСР) - 50, кардиты - 29, ревматизм - 5. Диагноз подтверждался лабораторными данными, результатами электрокардиографического и ультразвукового обследования.
Регистрация ЭКГ проводилась с помощью трехканального электрокардиографа «Fucuda» (Япония), мегакарта «Siemens» (Германия) в 12 стандартных отведениях в покое. Кратность исследований определялась особенностями течения заболевания.
Для ультразвуковой диагностики использовался аппарат «Siemens-450» (Германия) в одномерном и двухмерном режиме с использованием импульсной допплер - Эхо КГ. Проанализированы результаты эхокардиографического обследования 1732 детей на предмет ДСТС, которое проводилось в соответствии с критериями, предложенными Э.В.Земцовским [5].
Математическая обработка результатов исследования проводилась с помощью пакета прикладных статистических программ "Statgraphics" (версия 5.0) и программы "MS Excel" (версия 7.0).
Первичная заболеваемость по классу болезней сердечно-сосудистой системы, по данным статистики по обращаемости, составила в 1999 г. 7,5 на 1000 детского населения, общая заболеваемость - 18,4. При этом за последние три года отмечен рост инцидентной заболеваемости в 3 раза преимущественно за счет функциональных нарушений, в т.ч. нарушений ритма и проводимости, а также врожденных аномалий развития [6].
По данным проведенного нами популяционного исследования, которым было охвачено 20% от общей численности детского населения, истинная распространенность болезней системы кровообращения составляет 27,2 на 1000, что значительно выше данных статистики по обращаемости. В структуре заболеваний преобладали функциональные кардиопатии, ВПС. Нарушения сердечного ритма составили около 7%.
Для определения структуры ДСТС были проанализированы результаты эхокардиографического обследования 1732 детей. Признаки ДСТС выявлены у 581 ребенка (33,5%) и представлены следующим образом (всего 710 признаков ДСТС): атипично расположенные хорды левого желудочка (АРХ ЛЖ) - 543 ( 77%), ПМК - 130 (18%), пролапс трикуспидального клапана (ПТК) - 15 (2%), аневризма межпредсердной перегородки - 8 (1,1%), двухстворчатый клапан аорты - 8 (1,1%), пролапс аортального клапана (ПАК) - 6 (0,8%). У 129 детей определялось два и более признака ДСТС.
Частота встречаемости АРХ ЛЖ колеблется от 3,4% до 26% [1, 9]. По нашим данным, АРХ ЛЖ зарегистрированы у 31,4% детей. АРХ ЛЖ, представляющие собой мышечно-соединительнотканные тяжи, не связанные со створками клапанов, встречались с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Топографические варианты АРХ ЛЖ распределились следующим образом: диагональные - 51%, поперечные - 23%, продольные - 10%, множественные - 16%.
Для понимания клинической значимости АРХ ЛЖ важно то, что в их составе могут обнаруживаться клетки проводящей системы и при определенных условиях внешней среды (интоксикация, психоэмоциональная, физическая нагрузка и др.) и неблагоприятной локализации (поперечные, базальные, продольные, множественные хорды), они могут превратиться в дополнительный путь проведения импульса и создать условия для циркуляции возбуждения по механизму makro- reentry, что способствует возникновению сердечных аритмий [3]. У 74% детей с НСР нами были выявлены АРХ ЛЖ.
Особое значение имеют гемодинамически значимые АРХ, которые создают условия для турбулентности кровотока и могут оказывать существенное влияние на внутрисердечную гемодинамику. У 2/3 детей с ФСШ выявлены АРХ ЛЖ различной локализации, которые клинически проявлялись типичным систолическим шумом типа «хордального писка», чаще регистрирующимся в области верхушки сердца, без экстракардиального проведения.
Из числа обследованных детей зарегистрировано 130 случаев ПМК (18%), который чаще отмечался у девочек - 65%, против 35% у мальчиков.
В своей практической деятельности мы наблюдали 3 варианта течения ПМК: бессимптомный (25 детей), клинически значимый ПМК (103 ребенка) и морфологически значимый (2 ребенка). Бессимптомный вариант выявлялся только при проведении ЭХО-КС. Клинически значимый ПМК сопровождался сердцебиениями, аритмией, кардиалгией, снижением толерантности к физической нагрузке, одышкой, синкопальными состояниями. Наиболее характерным признаком ПМК являлся систолический клик и систолический шум, вызванные митральной регургитацией. Митральная регургитация среди обследованных детей встречалась примерно у каждого 4-го ребенка с ПМК. Крайнюю форму ПМК или морфологически значимый вариант, которую уже можно назвать врожденной недостаточностью митрального клапана, имели 2 ребенка (девочки).
ПМК без признаков митральной регургитации и клинической симптоматики имел благоприятное течение в подавляющем большинстве случаев. Однако сочетание ПМК с другими проявлениями патологии сердечно-сосудистой системы, а также наличие митральной регургитации, требовало диспансерного наблюдения кардиолога.
Другие проявления ДСТС, а именно ПТК, аневризма межпредсердной перегородки, бикуспидальная аорта, ПАК, идиопатическое расширение корня аорты встречались значительно реже, на их долю в общей сложности приходится лишь 5% от всех случаев, и они сопутствовали другим проявлениям ДСТС. В частности, ПТК чаще сочетался с ПМК, при этом трикуспидальная регургитация различной степени отмечалась в 100% случаев.
По данным М.А.Школьниковой (1998 г.), в России насчитывается около 22 000 детей с ВПС [8]. В г. Северодвинске за последние 10 лет ежегодно рождалось от 20 до 50 детей с ВПС, отмечается увеличение числа детей с ВПС в последние годы. Распространенность ВПС составляет 5,8‰, отмечается рост первичной заболеваемости с 0,88‰ до 1,3‰ (1988-1998 гг.). С учетом демографических тенденций к снижению рождаемости и сокращению общей численности детского населения эта ситуация расценивается как негативная.
У 2/3 детей клинические проявления ВПС определялись с периода новорожденности. Топический диагноз установлен на 1-ом году жизни в 78%. Среди больных с ВПС 80% составили дети с септальными дефектами и их сочетанием с другими пороками, у 15% - аномалии магистральных сосудов (коарктация аорты, стеноз ЛА), у 5% - сложные комбинированные пороки - тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого сердца, атриовентрикулярные коммуникации, двойное отхождение сосудов.
В группе детей с ВПС эхокардиографические признаки соединительнотканной дисплазии отмечались в 66,4% случаев, особенно часто при септальных дефектах. Данное обстоятельство свидетельствует о том, что тератогенное воздействие в антенатальном периоде может привести к формированию не только грубых аномалий развития, но и появлению соединительно-тканной дисплазии.
Катамнестическое наблюдение за детьми с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок показывает, что у 39% детей отмечается закрытие септального дефекта (чаще открытого овального окна), преимущественно в периоде раннего возраста.
Анализ причин детской смертности за последние 10 лет показал, что врожденные пороки развития составляют 20,3% в общей структуре. При этом ВПС занимают первое место среди аномалий развития, приведших к смерти, и составляют 36,1% ( усредненные данные за 10 лет) [7].
Структура НСР, проанализированная у 50 детей, была представлена следующим образом: экстрасистолия - 16, синдром и феномен WPW - 10, хроническая непароксизмальная тахикардия (ХНПТ) - 4, пароксизмальная тахикардия (ПТ) - 6, синдром слабости синусового узла (СССУ), дисфункция синусового узла - 4, атриовентрикулярные блокады - 4, атриовентрикулярная диссоциация - 3, синдром Романо-Уорда - 3.
У детей с НСР признаки ДСТС встречались в 74% случаев, при этом при СССУ в 94% , синдроме WPW, ПТ, ХНПТ - в 100% случаев. Наши данные согласуются с данными М.Г.Кантемировой и соавт. (1998 г.), которые указывают на наличие ДСТС в 75% случаев у детей с ХНПТ, в 81,8% - у детей с ПТ [6]. Наиболее часто встречались АРХ ЛЖ, в том числе продольные и диагональные в 34% случаев. Полученные нами данные свидетельствуют о взаимосвязи НСР и анатомическими особенностями проводящей системы сердца у детей с соединительнотканными дисплазиями.
У 65 детей с ФСШ морфологической причиной возникновения аускультативных эффектов явились АРХ ЛЖ. Однако при клинико-амнестическом анализе отмечались и другие возможные причины функциональных шумов, в т.ч. перенесенная перинатальная гипоксия, особенно у детей 1-го года жизни, полицитемия у новорожденных, анемия, интоксикации и др.
В группе детей с кардитами АРХ ЛЖ отмечены у 8 детей, ПМК - у 5 детей. У детей с ревматизмом значимого влияния признаков ДСТС нам выявить не удалось, что, возможно, связано с небольшой группой больных.
Таким образом, в результате проведенных нами исследований было показано, что выявление признаков ДСТС имеет большое значение в диагностике и формировании кардиологической патологии у детей и подростков.
1. Отмечается рост первичной заболеваемости по классу болезней системы кровообращения за последние три года в 3 раза за счет увеличения числа детей с функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, ВПС.
2. В структуре дисплазий соединительной ткани сердца высок удельный вес атипично расположенных хорд левого желудочка, ПМК, которые составляют более 90%.
3. Атипично расположенные хорды левого желудочка наиболее часто определяются у детей с ФСШ, что свидетельствует о их роли в возникновении сердечных шумов.
4. Высокая частота встречаемости признаков дисплазии соединительной ткани сердца при НРС, ВПС, свидетельствует о в существенном значении соединительной ткани сердца в генезе развития данных состояний. Наиболее часто эти признаки отмечались у больных с синдромом WPW, СССУ, ХНПТ, ПТ.
1. Антонов О.С., Кузнецов В.А. Диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца. // Кардиология. - 1986. - N 6. - с. 68.
2. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. - М., 1987.
3. Домницкая Т.М., Сидоренко Б.А., Песков Д.Ю. Результаты патологоанатомического исследования аномально расположенных хорд левого желудочка сердца. // Кардиология. - 1997. - N10. - том 37. - с. 45-48.
4. Зелинская Д.И. Педиатрическая служба России: перспективы развития. // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. -1999. - N 2. - с. 4-7.
5. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. // С-Пб. -«Политекс».-1998.
6. Кантемирова М.Г., Тюрин М.А., Ибрагимова Г.Ф. и др. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца. // Педиатрия. - 1998. - N 6. - с. 26-29.
7. Моногарова Т.Т., Кузьмина Г.К., Макарова В.И., Ошуркова Л.А. и др. Врожденные пороки развития у детей г. Северодвинска - Государственного центра атомного судостроения. // Экология человека. -1999. - N2. - с. 50-51.
8. Школьникова М.А., Леонтьева И.В. Современная структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика. // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. -1997. - N6. - с. 14-20.
9. Cangelosi M.M., Leggio F., Gaudio M. et al. The insidence and clinical significance of the echocardiographic finding of false chordae tendineae. // Ann - Ital - Med -Int. - 1992. - V.7. - p. 102-105.